De forma general, y sin tener en cuenta detalles como las semanas de gestación o el sexo, tras nueve meses de embarazo nacemos con un peso medio de 3.400 g y una talla de 50 cm. La medida media del contorno de la cabeza es de 34 cm mientras que en el adulto es de unos 56-58 cm. El perímetro craneal crece más de 20 cm durante nuestro desarrollo, y es una medida indirecta del crecimiento del cerebro que de los 350 g de peso en el recién nacido aumenta hasta los 1.350 g a los 20 años.
El aumento de tamaño del cerebro hace crecer al hueso que lo contiene.
Comparado con el del resto del cuerpo, el crecimiento de nuestro cerebro se produce sobre todo en los 2-3 primeros años de vida. En el recién nacido la longitud de la cabeza es unos 2 centímetros mayor que la del tórax. Ambas medidas se igualan entre los 6 meses y los 2 años de edad, y a partir de los 2 años la longitud del tórax supera la de la cabeza.
El crecimiento del cráneo refleja el “crecimiento” de nuestros aprendizajes.
Nacemos con millones de neuronas pero están escasamente comunicadas entre ellas. Después de nacer claro que aumenta el número de neuronas, pero sobre todo lo que aumenta es el número de conexiones entre ellas. La formación de redes neuronales es el factor que más contribuye al crecimiento cerebral tras el nacimiento y la mayoría de ellas están ya bien establecidas a los 2-3 años de edad.
A diferencia del de otros mamíferos, el neurodesarrollo humano es muy primitivo al nacimiento. Mientras que el control de las funciones vitales está muy desarrollado, las funciones cerebrales superiores apenas están esbozadas. Desde el nacimiento, la interacción continua con el medio contribuye a la formación de nuevas conexiones neuronales que, a base de repeticiones, irán consolidándose en redes estables que permitirán adquirir y perfeccionar las habilidades que le darán autonomía. En el largo proceso que nos lleva a la vida adulta, simultánea pero sucesivamente, se irán desarrollando las capacidades motoras, cognitivas y emocionales.
Gráficas de crecimiento del perímetro craneal.
Por eso el pediatra en los controles del niño sano, y el neuropediatra si le consultan, mide el contorno craneal del niño vigilando que esté en los rangos normales para su edad y sexo y que, comparado con sus propias mediciones previas, siga el ritmo de crecimiento apropiado sin estancarse ni acelerarse en exceso.
Un crecimiento demasiado lento o una cabeza demasiado pequeña puede ser una señal de que las conexiones cerebrales no se establecen al ritmo adecuado y por tanto que algo interfiere el desarrollo cerebral.
Una cabeza más grande de lo esperado o que crece muy rápido puede ser una señal de problemas graves que hacen aumentar el volumen craneal, como el exceso de líquido cefalorraquídeo o los tumores.
La velocidad de crecimiento del perímetro craneal es máxima en los 2-3 primeros años de vida que es cuando se produce el mayor aumento en la conectividad neuronal.
Microcefalia
El perímetro craneal es imprescindible en la valoración del neurodesarrollo.
Durante su desarrollo el cerebro forma nuevas conexiones neuronales que le hacen crecer. Al aumentar de tamaño “empuja” los huesos del cráneo, aún no firmemente unidos, y crece la cabeza.
La velocidad a la que crece el cráneo es una medida indirecta del neurodesarrollo que debe hacerse siempre en el contexto de la clínica.
Hasta los 3 años de vida la formación de circuitos cerebrales nuevos es máxima, la velocidad a la que aumenta el perímetro craneal es mucho más rápida que después. La curva de crecimiento craneal así lo refleja, siendo más vertical en esta época de la vida y más aplanada después.
Si el tamaño de la cabeza es inferior al esperado para la edad del niño, hablamos de microcefalia. Si es superior, de megacefalia o macrocefalia.
Microcefalia: tamaño craneal pequeño
Si el perímetro craneal está muy por debajo de la media del de los niños de la misma edad, debemos valorarlo cuidadosamente.
La microcefalia es poco frecuente. Lo primero que debemos hacer es asegurarnos de que la medición es correcta:
el cráneo es un esferoide, su perímetro es el de la circunferencia de mayor diámetro
las mediciones deben ser seriadas, una medida aislada carece de valor
debe considerarse el contexto clínico:
el sexo, la edad biológica, prematuridad
talla, peso, etc.
Al igual que en el estudio de la macrocefalia, debe medirse también el perímetro craneal de los padres para descartar una herencia familiar. Aunque en el caso de la microcefalia, solo el 15% de los niños tendrá un neurodesarrollo normal.
El perímetro craneal puede estar disminuido porque no crece el cerebro o porque las uniones entre los huesos del cráneo se cierran prematuramente. En ambos casos la microcefalia puede estar presente al nacimiento o aparecer posteriormente.
Fontanelas y suturas craneales
El cráneo está formado por 6 huesos que al nacimiento aún no están firmemente soldados:
un hueso frontal (dividido aún en dos mitades separadas)
dos huesos parietales
dos huesos temporales
un hueso occipital
Los espacios entre los huesos se llaman suturas y están formados por tejido conjuntivo (de unión) elástico, fibroso y fuerte. Al confluir dos suturas, el espacio entre los huesos es algo mayor y se denomina fontanela (pincha la imagen para ampliar).
La flexibilidad de estas fibras permite que los huesos se superpongan al pasar por el canal del parto protegiendo eficazmente el cerebro. Permanecen flexibles durante toda la niñez para permitir el crecimiento del cerebro y se fusionan progresivamente como parte del crecimiento normal.
Microcefalia debida a que no aumenta el cráneo
Cuando las suturas craneales se cierran prematuramente, el cráneo tiene un tamaño menor al esperado pero además se ve alterada su morfología. Esta enfermedad se conoce como craneosinostosis, disminuye el espacio que necesita el cerebro para crecer y hay riesgo de que quede comprimido.
Ante esta sospecha, es necesario realizar una tomografía craneal (un escáner) para estudiar las posibles soldaduras precoces del hueso.
Microcefalia porque no crece el cerebro
La formación de neuronas y el aumento de su número tiene lugar sobre todo durante la gestación.
Tras el nacimiento el cerebro crece no tanto porque aumente el número de sus neuronas, sino porque las neuronas se hacen más grandes al establecer miles de conexiones unas con otras y generando así circuitos cerebrales que irán capacitando a la persona en la adquisición de nuevas habilidades.
De este modo es fácil comprender que si hay un menor número de neuronas o un problema en la formación de conexiones entre ellas, además de no aumentar el tamaño del cerebro, habrá un retraso en el neurodesarrollo. Por eso el 85% de niños con microcefalia sufren también algún grado de discapacidad cognitiva.
Esta disminución del número y tamaño de las neuronas puede tener un origen genético, como sucede por ejemplo en el síndrome de Down, o secundaria a una agresión sobre el cerebro en desarrollo que cause detención del crecimiento cerebral, como los tóxicos, las infecciones, la asfixia, la malnutrición…
El estudio de la microcefalia debe iniciarse siempre con una neuroimagen
En resumen
Al valorar el perímetro craneal de un niño es imprescindible tener en cuenta el contexto clínico y su neurodesarrollo.
El 85% de niños con microcefalia tendrán algún grado de discapacidad cognitiva.
La microcefalia, una cabeza pequeña, puede ser debida a:
disminución del continente (cráneo) por soldadura precoz de las suturas óseas, suele requerir cirugía correctora
disminución del contenido (cerebro), menos neuronas y más pequeñas con pocas conexiones entre ellas, obliga al estudio de la causa:
origen genético
agresión externa que lesiona las neuronas y los circuitos neuronales
Macrocefalia
Cuando el tamaño de la cabeza está muy por encima de la media del de los niños de la misma edad, debemos asegurarnos que todo está bien.
El cráneo es la envoltura de hueso que resguarda los órganos sólidos, cerebro y cerebelo, pero también alberga líquido, la sangre y el líquido cefalorraquídeo, que baña el interior y el exterior del cerebro.
Todo esto debe aumentar de tamaño durante el neurodesarrollo, pero debe hacerlo manteniendo las proporciones.
En la valoración del niño con macrocefalia, es de gran importancia determinar si hay una aceleración en la velocidad del crecimiento de la cabeza –macrocefalia evolutiva– o no lo hay.
Macrocefalia no evolutiva
La mayoría de las veces la macrocefalia es una variante de la normalidad que no se asocia a alteraciones neurológicas ni del neurodesarrollo.
En estos casos, los progenitores también suelen tener una cabeza de tamaño mayor al habitual y basta con hacer un seguimiento del niño y de su crecimiento craneal.
Pero si durante el seguimiento se detecta alguna alteración en las funciones neurológicas o un deterioro en el neurodesarrollo es necesario iniciar de forma urgente un estudio de la causa, empezando con una neuroimagen.
Macrocefalia evolutiva
Siempre debe preocupar la macrocefalia que se asocia a una velocidad de crecimiento acelerada.
De forma urgente hay que descartar que este aumento brusco en el crecimiento craneal sea por un aumento desproporcionado de alguno de los contenidos del cráneo. Como por ejemplo pasaría en el caso de un tumor cerebral, una hemorragia o una hidrocefalia (exceso de líquido cefalorraquídeo).
A pesar de la inquietud que causa encontrarse con una macrocefalia evolutiva, también la mayoría de los casos son benignos, se corresponden a una hidrocefalia externa. De causa desconocida, es una megacefalia con un crecimiento acelerado del perímetro craneal en los 6 primeros meses de vida que luego se estabiliza y mantiene un crecimiento paralelo a su curva. No comporta ningún problema en el neurodesarrollo ni se asocia a secuelas.
En resumen
La megacefalia es un motivo de consulta relativamente frecuente en neuropediatría.
Es importante distinguir entre la megacefalia de crecimiento constante, no evolutiva, y la de crecimiento acelerado, evolutiva.
La megacefalia de crecimiento acelerado debe derivarse siempre a una neuropediatra.
La megacefalia que causa alteración neurológica debe considerarse una urgencia.
En todos los casos, la causa más frecuente de la megacefalia es benigna y no interfiere el neurodesarrollo normal del niño.